编者按：2023年6月8日~11日，第28届欧洲血液学年会（EHA）将在德国法兰克福以线上+线下的形式举行，会议由欧洲血液学会主办。作为欧洲血液学领域规模最大的国际会议，每年都有来自全球100多个国家的10000余名专业人士与会，一起分享并探讨有关血液学的创新理念及最新的科学和临床研究成果。在今年EHA会议上，陆道培医院张弦教授的一项研究（P392）报道了急性T淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤（T-ALL/LBL）伴t（8;14）（q24;q11）/TCRA/D::MYC异位患者的临床特点和治疗，引起了较大的关注，为此《肿瘤瞭望》特邀张教授分享该研究的内容，以供大家参考。

 

 

急性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）是白血病中主要类型之一，儿童中大部分患者可以通过化疗治愈，成人预后略差于儿童，大部分通过化疗后异基因造血干细胞移植可以治愈。伴t（8；14）（q24；q11）/TCRA/D:：MYC异位的T-ALL/LBL是一组罕见的T-ALL/LBL类型，极少有文献报道，但最近，我们发现这种类型在难治和复发T-ALL/LBL中并不罕见，而且预后极差。

 

 

本研究希望寻找此类疾病的共性，以期能够早发现早治疗，并能探索到有效的治疗方法。

 

 

我们对2016年4月1日至2022年8月31日期间入住我院的731名T-ALL/LBL患者进行了回顾性分析。通过细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学（MICM）的综合诊断，对所有T-ALL／LBL患者进行MICM综合诊断，对伴t（8；14）（q24；q11）/TCRA/D:：MYC异位的T-ALL/LBL患者进行FISH验证。治疗方面，除化疗和异基因造血干细胞移植外，于2020年10月启动CD7嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗T-LBL/ALL患者的临床试验（NCT04916860）。

 

我们发现了14例t（8；14）（q24.1；q11.2）异位的患者（发病率1.9%），所有患者都是难治或复发患者，其中5例为原发难治，9例在复发时发现t（8；14）（q24.1；q11.2）异位。4名患者同时存在STIL:：TAL1异位，6名患者存在PTEN突变，6名患者发现CDKN2A/B基因缺失。9例患者有髓外侵犯。治疗上，7例患者仅接受化疗或异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）的患者全部死亡，中位总生存期（OS）仅为3个月（范围：2-7个月）。但是自2020年10月起，我院开展CD7 CAR-T治疗难治或复发T-ALL/LBL的临床试验后，6名患者接受了CD7 CAR-T治疗，5例患者在第30天获得完全缓解（CR），其中三例达到微小残留病灶（MRD）阴性状态，但有两例患者CAR-T治疗后30天MRD再次转阳。四例在CAR-T后桥接到Allo-HSCT的患者迄今为止仍然无病存活。

 

 

伴有t（8；14）/TCRA/D:：MYC异位的T-ALL/LBL患者，预后非常差，按常规化疗和异基因造血干细胞移植往往无效，中位生存期很短。应引起足够的重视。而CD7 CAR-T是目前可使这类患者实现短期CR的唯一方法，但CAR-T治疗后应尽快行Allo-HSCT，才能长期生存。

 

Table 1.Characteristic of the 14 T-ALL/LBL patients harboring the t(8;14)(q24;q11)translocation

 

 

EMD:extramedullary disease.CNSL:central nervous system leukemia.CART:Chimeric Antigen Receptor T-Cell.

 

Figure 1.Clinical outcomes of the 14 T-ALL/LBL patients with the t(8;14)(q24;q11)translocation

 

 

 

张弦教授

河北燕达陆道培医院，北京陆道培医院普通血液科主任（副院长级），血液学博士，主任医师

中国抗癌协会第五届血液肿瘤专业委员会造血干细胞移植与细胞治疗学组委员

中国医师协会血液科医师分会委员

中国研究型医院学会细胞研究与治疗学专业委员会委员

中国输血协会人类组织抗原专业会专家组委员

北京市抗癌协会血液淋巴血液肿瘤专业委员会委员

北京市癌症防治学会红细胞疾病专业委员会委员

河北省血液学会淋巴瘤专业委员会委员

廊坊市门诊特殊疾病鉴定专家

廊坊市抗癌协会药物临床试验安全性评价专业委员会常务委员