背景：神经内分泌肿瘤(NETs)较为罕见，关于该疾病流行病学和临床特征的公开发表的数据相对缺乏。因此，该研究旨在调查NETs患者的流行病学、临床特征、治疗和预后。

方法：回顾性分析了547例病理诊断为NETs的患者的临床特征，包括年龄、性别、原发和转移部位、症状、病理、治疗和预后等。

结果：547例患者年龄范围较广(9-87岁)，男女比例为1：1.1。肿瘤原发部位方面：413例位于消化系统，74例位于肺部，15例位于纵隔，8例原发部位不明，37例位于其他部位。在413例消化系统NETs患者中，胰腺、直肠和胃是最常见的原发部位。84例患者在首次确诊时已发生血行转移，其中，肝、骨、肺是最常见的转移部位。82例患者在首次确诊时已发生淋巴结转移。手术和化疗是临床常用的治疗手段。统计分析显示，年龄<50岁、女性、低级别肿瘤、无远处转移、肠道NET和行手术治疗的患者预后较好。

结论：小肠NETs在其他国家非常普遍，但在中国属罕见。中国常见的NETs原发部位为胰腺、直肠和胃。虽然目前可以通过诸如手术、靶向治疗和生长抑素类似物的治疗方法来改善预后，但尚无统一的治疗方法。

图1 生存分析

A.不同性别患者总生存期

B. 不同年龄患者总生存期

C.是否接受手术的患者总生存期

D.不同肿瘤分期患者总生存期

E.肺类癌及不典型类癌患者总生存期

F.不同分级GEP-NETs患者总生存期

G.胃、胰腺、直肠NET患者总生存期

背景：阑尾神经内分泌肿瘤(ANEN)是罕见的实体肿瘤，通常表现为惰性疾病进程。单纯的阑尾切除术通常可以治愈，存在局部转移风险的患者在阑尾切除术基础上还推荐完成右半结肠切除术(RHC)。现行“指南”对于具有局部转移风险患者的评价标准仍存争议，这些标准可能导致过度治疗，而这也是年轻患者群体的顾虑之一。

目的：评估当前标准对于更准确识别高风险患者的预后价值。

方法：该研究是一项回顾性研究，共纳入10年内向三级转诊中心寻求建议或治疗的263例ANEN患者。其中，72例患者根据国际指南推荐的标准接受了RHC。对每一例RHC手术标本进行评估，以确定其是否与淋巴结侵袭(LNI)相关。

结果：肿瘤分级(P<0.001)、血管(P=0.044)和淋巴管侵犯(P<0.001)均为LNI的独立危险因素；而肿瘤大小(P=0.375)和阑尾系膜(MAI)受侵犯 (P=0.317)与LNI的相关性无统计学意义。然而，在LNI阳性亚组中，深度MAI和肿瘤大小>2 cm具有相关性。阑尾基底部受侵犯的位置与LNI具有潜在相关性，但仍无统计学意义(P=0.133)。

结论：较高的肿瘤分级和淋巴血管侵犯应被视为最重要的预后风险因素，而该研究队列中未发现肿瘤大小的显著相关性。尚需要大样本的国际多中心研究，以充分验证这些结果。

表1 阑尾神经内分泌肿瘤疾病特征与淋巴结侵犯的相关性

背景：据报道，胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)的术后复发率为13.5-30％，然而，缺乏能够有效预测复发的生物标志物仍然是限制早期预测复发的难题。

目的：探索预测PNETs复发的新型生物标志物。

方法：研究者收集了其所在中心的1998年至2015年根治性切除的所有局限性G1/G2级 PNETs的原发肿瘤冰冻样本，从中提取出RNA进行RNA测序(RNA-Seq)。随后分析匹配队列中伴和不伴复发(≥3年)的肿瘤样本的差异表达基因(DEGs)。并对鉴定出的DEGs进行基因本体分析。此外，该研究通过免疫染色评估候选基因的蛋白表达水平能否作为复发预测因子。比较伴和不伴复发肿瘤基因转录水平后，研究发现了166 个DEGs。在这些肿瘤中，高度显著性上调和下调的基因主要与细胞外组织和细胞粘附相关。随后，研究分析前三位上调基因，C型凝集素结构域家族3成员A(CLEC3A)、基质金属蛋白酶-7(MMP7)和脂质运载蛋白2(LCN2)在免疫组化中的改变，并比较它们在复发和非复发肿瘤中的水平差异。

结果：CLEC3A(P=0.028)、MMP7(P=0.003)和LCN2(P=0.040)阳性表达患者的复发率显著高于阴性表达患者。

结论：与磷脂酰肌醇-3-激酶/Akt途径相关的CLEC3A、MMP7和LCN2可作为预测PNETs术后复发新的潜在标志物。

图2 患者术后无病生存期

log-rank检验提示，CLEC3A(A)，MMP7(B)和LCN2(C)表达情况与患者无病生存期显著相关。